سندرم پری دریایی چیست؛ علائم، علت و درمان سیرنوملیا

سندرم پری دریایی چیست؛ علائم، علت و درمان سیرنوملیا سندرم پری دریایی چیست ؛ علت و علائم سندروم سیرنوملیا، عوامل خطر و درمان سندروم پری دریایی یا سیرنوملیا و طول عمر بیماران مبتلا به سندرم پری دریایی در سلام دنیا بخوانید.

سندرم پری دریایی یا سیرنوملیا یک بیماری بسیار نادر اما بسیار جدی است که از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). این سندروم پری دریایی نامیده می شود، زیرا پاهای کودک تا حدی یا به طور کامل به هم چسبیده است. نوزادانی که با سندرم پری دریایی متولد می شوند، اغلب مشکلات داخلی جدی دارند که بر اندام های متعدد بدن تأثیر می گذارد. به خواندن این مقاله از سلام دنیا، ادامه دهید تا درباره سندرم پری دریایی، از جمله عوامل خطر، علت و گزینه های درمانی سندروم پری دریایی یا سیرنوملیا بیشتر بدانید.

سندرم پری دریایی چیست؟

سندرم پری دریایی یک بیماری جدی است که در آن پاهای کودک از بدو تولد به طور کامل یا تا حدی بهم می چسبند. و اغلب در اوایل زندگی باعث مرگ نوزاد می شود با این حال، سندرم پری دریایی بسیار نادر است. در واقع، آنقدر نادر است که اندازه گیری دقیق بروز آن دشوار است. کارشناسان معتقدند که در حدود 1 در 60000 تا 100000 تولد رخ می دهد. در سال 1992، یک مطالعه اپیدمیولوژی قابل اطمینان با استفاده از هشت سیستم نظارتی از سراسر جهان، در میان تقریباً 10.1 میلیون تولد، 97 نوزاد مبتلا به سندرم پری دریایی یافت شدند. اولین توصیف سندرم پری دریایی به قرن شانزدهم باز می گردد با دانشمندی که نام sirenomelia را از اژیر های اساطیر یونانی ابداع کردند.


حتما بخوانید: علائم سندروم اردک چیست


علت سندرم پری دریایی

محققان و پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث ایجاد سندرم پری دریایی می شود. با این حال، به نظر می رسد که عوامل متعددی در آن نقش داشته باشند. این واقعیت که اکثر موارد به صورت تصادفی و بدون علت آشکار ظاهر می شوند، نشان می دهد که جهش های جدید به این بیماری کمک می کنند. اینها ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد. از طرف دیگر، ممکن است برخی افراد استعداد ژنتیکی یا آسیب پذیری نسبت به این بیماری داشته باشند و چیزی خاص در محیط آن را تحریک کند.

به نظر می رسد که در برخی از نوزادان مبتلا به سندرم پری دریایی، مشکلی در رشد اولیه سیستم گردش خون رخ داده است. دانشمندان هنوز نمی دانند چرا این اتفاق می افتد.

علائم سندرم پری دریایی

نوزادان مبتلا به سندرم پری دریایی می توانند طیفی از ناهنجاری ها را داشته باشند که برخی از آنها ممکن است تهدید کننده زندگی باشند، در حالی که برخی دیگر کمتر قابل توجه هستند.

مشخصه اولیه ادغام جزئی یا کامل اندام تحتانی است که ممکن است به این معنی باشد که کودک فقط یک استخوان ران دارد - استخوان بلند در جلوی ران. نوزادان همچنین ممکن است یک پا یا اصلا بدون پا باشند، یا ممکن است دو پای چرخنده داشته باشند.

سایر ویژگی های سندرم پری دریایی عبارتند از:

  • مشکلات مثانه، کلیه ها، مجرای ادرار یا مقعد
  • اندام تناسلی - داخلی و خارجی - که ایجاد نشده اند. یا به درستی رشد نکرده اند
  • مشکلات در شکل گیری ستون فقرات و سیستم اسکلتی
  • مشکلات دیواره شکم، از جمله بیرون زدگی روده
  • مشکلات قلبی و ریوی

علائم سندرم پری دریایی

درمان، مراقبت و جراحی

تیمی از متخصصان به دلیل جدی بودن این بیماری و اینکه چگونه می تواند بر اندام ها و ساختارهای مختلف بدن تأثیر بگذارد، باید از افراد مبتلا به سندرم پری دریایی مراقبت کنند. عمل جراحی در جدا کردن پاهای برخی از افراد مبتلا به این عارضه موفقیت آمیز بوده است. جراحان منبسط کننده هایی مشابه بالن ها را زیر پوست قرار می دهند و به تدریج آنها را با محلول نمک پر می کنند. پوست کشیده می شود و رشد می کند و جراحان پس از جدا کردن پاها از اضافه آن برای پوشاندن پاها استفاده می کنند.


حتما بخوانید: علت و درمان سندروم بوی ماهی در دهان و بدن


عوامل خطر سندرم پری دریایی

عوامل خطر احتمالی برای سندرم پری دریایی عبارتند از:

  • مادر بیولوژیکی مبتلا به دیابت، که در مورد 22% منبع مورد اعتماد جنین های مبتلا به این وضعیت (ممکن است کنترل خوب گلوکز خون در مادر بتواند خطر را کاهش دهد)
  • قرار گرفتن در معرض تراتوژن ها، که موادی هستند که احتمال ناهنجاری های هنگام تولد را افزایش می دهند
  • سن مادر کمتر از 20 سال

عوامل ژنتیکی

  • مرد بودن، زیرا احتمال ابتلا به این عارضه در مردان 2.7 برابر بیشتر از زنان است
  • دوقلو بودن - از 300 نمونه سندرم پری دریایی که مجلات پزشکی گزارش کرده اند، 15 درصد بیمارهای مبتلا به این سندروم دوقلو هستند - اکثراً دوقلو های یکسان

عوامل خطر سندرم پری دریایی

طول عمر بیماران مبتلا به سندرم پری دریایی

سندرم پری دریایی، اگرچه بسیار نادر است، اغلب کشنده است. اکثر نوزادان با این وضعیت علیرغم درمان ، مرده به دنیا می آیند یا در عرض چند روز پس از تولد می میرند. در سراسر جهان، تنها تعداد کمی از نوزادان فراتر از مرحله نوزادی زنده مانده اند. گاهی اوقات می توان سندروم پری دریایی را زودتر تشخیص داد. 13 هفته بارداری، و برخی از افراد ممکن است در این شرایط سقط را انتخاب کنند.

در سال 2006، بی بی سی گزارش داد که میلاگروس سرون، دختر 2 ساله مبتلا به سندرم پری دریایی، اولین گام های خود را پس از عمل جراحی برداشته است. در همین گزارش آمده است که تنها فرد دیگری که سال ها پس از عمل جراحی زنده مانده، تیفانی یورکز 17 ساله بود. با این حال، هر دوی این بازماندگان اکنون به دلیل عوارض سندرم پری دریایی جان خود را از دست داده اند.

سخن آخر

سندرم پری دریایی یک بیماری بسیار نادر است که در آن نوزادی با پاهای نیمه یا کامل به هم چسبیده به دنیا می آید. آنها همچنین ممکن است طیف وسیعی از مشکلات عمده با سایر اندام ها، از جمله قلب، ریه ها، کلیه ها و دستگاه ادراری تناسلی داشته باشند. این وضعیت همچنین ممکن است بر ستون فقرات و ساختارهای اسکلتی آنها تأثیر بگذارد.

اکثر نوزادان مبتلا به سندرم پری دریایی زنده نمی مانند و حداکثر چند روز زندگی می کنند. چند مورد از جداسازی پاها با جراحی وجود داشته است. تیمی از پزشکان از تخصص های مختلف به  ارائه درمان و مراقبت از نوزادان مبتلا به سندرم پری دریایی و همچنین حمایت از خانواده کمک خواهند کرد.


مقالات مرتبط:

علت سندروم نفروتیک چیست؛ علائم، تشخیص و درمان آن

علت، آزمایش و درمان سندروم کوشینگ



از
6
رای