اکستروفی مثانه (Bladder Exstrophy) یک اختلال نادر مادرزادی است که از بدو تولد وجود دارد. در طول دوران بارداری، مثانه جنین خارج از ناحیه شکم شکل میگیرد. این ناحیه همچنین به عنوان شکم شناخته میشود. مثانهای که بیرون از شکم قرار دارد نمیتواند ادرار را ذخیره کرده یا بهطور طبیعی عمل کند، و در نتیجه پس از تولد، نوزاد دچار نشت ادرار میشود. در این مقاله سلام دنیا به بررسی اینکه اکستروفی مثانه چیست و چه علائم و علتی دارد؛ عوارض و درمان قطعی اکستروفی مثانه می پردازیم. با ما همراه باشید.
اکستروفی یعنی چه؟
اکستروفی به معنی وارونگی یک عضو توخالی است. نام های دیگر اکستروفی مثانه، اکتوپیا وزیکا است.
اکستروفی مثانه چیست
اکستروفی مثانه (Bladder Exstrophy) یک اختلال نادر مادرزادی است که از بدو تولد وجود دارد. در طول دوران بارداری، مثانه جنین خارج از ناحیه شکم شکل میگیرد. اکستروفی مثانه میتواند اندامهای تناسلی، عضلات شکم، استخوانهای لگن، رودهها و اندامهای تولیدمثل را نیز تحت تأثیر قرار دهد. علت دقیق این اختلال مشخص نیست، اما عوامل ژنتیکی ممکن است نقش داشته باشند. این اختلال ممکن است در سونوگرافی روتین دوران بارداری تشخیص داده شود، اما گاهی تا زمان تولد نوزاد قابل مشاهده نیست. نوزادی که با اکستروفی مثانه به دنیا میآید، نیاز به جراحی دارد تا مثانه بسته شده و سایر نواحی آسیب دیده بدن در صورت نیاز ترمیم شوند.
حتما بخوانید: علائم سنگ مثانه چیست
علائم اکستروفی مثانه
اکستروفی مثانه میتواند طیف گستردهای از علائم را شامل شود. علائم بستگی دارد به اینکه کدام بخشهای بدن همراه با مثانه و ناحیه شکم تحت تأثیر قرار گرفتهاند و شدت اثرات چقدر است. اکستروفی مثانه شایعترین حالت در گروه بزرگتری از اختلالات مادرزادی است که به آن مجموعه اکستروفی مثانه-اپیاسپادیاس (Bladder Exstrophy-Epispadias Complex یا BEEC) گفته میشود. کودکان مبتلا به BEEC یکی از موارد زیر را دارند:
1. اپیاسپادیاس (Epispadias):
این کمخطرترین شکل BEEC است. در اپیاسپادیاس، لولهای که ادرار از بدن خارج میشود به طور کامل تشکیل نمیشود. این لوله همان میزراه (اورترا) نامیده میشود.
2. اکستروفی مثانه (Bladder Exstrophy):
این وضعیت باعث میشود که مثانه خارج از بدن تشکیل شود و همچنین به صورت وارونه (داخل به خارج) قرار گیرد. معمولاً اکستروفی مثانه اندام های دستگاه ادراری را درگیر میکند، و همچنین میتواند دستگاه گوارش و تولیدمثل را نیز تحت تأثیر قرار دهد. تغییراتی در دیوار شکم، مثانه، اندامهای تناسلی و استخوانهای لگن ممکن است رخ دهد. همچنین تغییراتی در بخش انتهایی روده بزرگ (رکتوم) و دهانه انتهایی رکتوم (مقعد) نیز ممکن است ایجاد شود.
کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه همچنین ممکن است دچار وضعیتی شوند که باعث جریان ادرار به مسیر نادرست میشود. این وضعیت ریفلاکس وزیکوورتریال (Vesicoureteral Reflux) نام دارد. در این حالت، ادرار از مثانه به عقب و در مسیر لولههایی به نام حالبها که به کلیهها متصل هستند، جریان مییابد. کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه معمولاً اپیاسپادیاس نیز دارند.
3. اکستروفی کلوکال (Cloacal Exstrophy):
اکستروفی کلوکال شدیدترین شکل BEEC است. در این وضعیت، مثانه و رودهها در معرض دید قرار دارند. ممکن است مقعد باز نشود و طول روده کوتاه باشد. اندام تناسلی، یعنی آلت تناسلی یا واژن، ممکن است شکافته باشد. استخوانهای لگن نیز تحت تأثیر قرار میگیرند. همچنین کلیهها، ستون فقرات و نخاع نیز ممکن است درگیر شوند. اکثر کودکان مبتلا به اکستروفی کلوکال دارای اختلالات ستون فقرات، از جمله اسپینا بیفیدا هستند. کودکانی که با اندامهای شکمی بیرون زده به دنیا میآیند احتمالاً دچار اکستروفی کلوکال یا اکستروفی مثانه هستند.
علت اکستروفی مثانه
علت دقیق اکستروفی مثانه مشخص نیست، اما پژوهشگران بر این باورند که عوامل ژنتیکی احتمالاً نقش دارند. آنچه مشخص است این است که در دوران بارداری، بافتی به نام کلوآکا (Cloaca) معمولاً سطح دیواره پایین شکم جنین را میپوشاند. بعداً این بافت جای خود را به عضلات شکم میدهد. اما اگر کلوآکا قبل از تشکیل عضلات شکم پاره شود، ممکن است اکستروفی مثانه ایجاد شود.
عوامل خطر اکستروفی مثانه
مواردی که احتمال ابتلا به اکستروفی مثانه را افزایش میدهند عبارتند از:
- سابقه خانوادگی: اولین فرزند خانواده، کودکانی که والدین آنها یا خواهر و برادر آنها به اکستروفی مثانه مبتلا هستند، احتمال بیشتری برای تولد با این بیماری دارند.
- نژاد: اکستروفی مثانه در نوزادان سفیدپوست شایعتر از نوزادان سیاهپوست یا اسپانیاییتبار است.
- جنسیت مذکر: تعداد پسرانی که با اکستروفی مثانه متولد میشوند بیشتر از دختران است.
- استفاده از روشهای کمک باروری برای بارداری: کودکانی که از طریق روشهای درمان ناباروری موسوم به تکنولوژیهای کمک باروری (Assisted Reproductive Technologies) به دنیا میآیند، احتمال بیشتری برای ابتلا به اکستروفی مثانه دارند. این روشها شامل لقاح آزمایشگاهی (IVF) نیز میشوند.
عوارض اکستروفی مثانه
اکستروفی مثانه میتواند منجر به سایر مشکلات سلامت یا عوارض شود.
1. بدون جراحی
بدون درمان، کودکانی که مبتلا به اکستروفی مثانه هستند، نمیتوانند ادرار خود را نگه دارند. این وضعیت بیاختیاری ادرار نامیده میشود. این کودکان همچنین در آینده ممکن است مشکلات عملکرد جنسی داشته باشند و خطر ابتلا به سرطان مثانه در آنها بیشتر است.
حتما بخوانید: درمان التهاب مثانه [سیستیت] زنان و مردان
2. پس از جراحی
جراحی میتواند احتمال برخی عوارض را کاهش دهد. موفقیت جراحی به شدت بیماری بستگی دارد. بسیاری از کودکانی که تحت جراحی ترمیمی قرار میگیرند، توانایی نگه داشتن ادرار را به دست میآورند.
3. کودکان کوچک مبتلا به اکستروفی مثانه ممکن است با پاهای کمی به سمت بیرون راه بروند. این به دلیل جدایی استخوانهای لگن است. با افزایش سن، راه رفتن بهبود مییابد.
عوارض بلندمدت اکستروفی مثانه
افرادی که با اکستروفی مثانه به دنیا آمدهاند، میتوانند عملکرد جنسی طبیعی داشته باشند، از جمله توانایی باروری و داشتن فرزند. با این حال، بارداری معمولاً برای فرد باردار دارای سابقه اکستروفی مثانه و برای جنین پرخطر است. در چنین مواردی، زایمان برنامهریزیشده از طریق سزارین (C-section) ممکن است لازم باشد.
تشخیص اکستروفی مثانه
تشخیص شامل مراحلی است که یک متخصص مراقبتهای بهداشتی برای یافتن اکستروفی مثانه انجام میدهد. اما این بیماری اغلب به طور اتفاقی در طول سونوگرافی معمول بارداری تشخیص داده میشود. سایر آزمایشهای تصویربرداری مانند MRI میتوانند به تأیید این یافته کمک کنند. علائم اکستروفی مثانه که در آزمایشهای تصویربرداری مشاهده میشوند عبارتند از:
- مثانه ای که به درستی پر یا خالی نمیشود.
- بند نافی که در ناحیه پایین شکم قرار گرفته است.
- استخوان های شرمگاهی - بخشی از استخوان های لگن که لگن را تشکیل میدهند - که از هم جدا شدهاند.
- اندام تناسلی که کوچکتر از حد معمول است.
گاهی اوقات این بیماری تا بعد از تولد نوزاد قابل مشاهده نیست. در یک نوزاد، متخصصان مراقبتهای بهداشتی به دنبال موارد زیر هستند:
- اندازه بخشی از مثانه که باز و در معرض هوا است.
- موقعیت بیضهها.
- بیرون زدگی روده از دیواره شکم که به آن فتق کشاله ران نیز گفته میشود.
- آناتومی ناحیه اطراف ناف.
- موقعیت مقعد.
- استخوانهای شرمگاهی چقدر از هم جدا شدهاند و لگن چقدر راحت حرکت میکند.
درمان اکستروفی مثانه
درمان اکستروفی مثانه، جراحی پس از تولد است. ممکن است آن را جراحی ترمیمی نیز بنامید. اهداف جراحی عبارتند از:
- فضای کافی برای ذخیره ادرار فراهم کنید.
- اندامهای جنسی بیرونی ایجاد کنید که از نظر ظاهری و عملکردی قابل قبول باشند.
- کنترل مثانه، که به آن بیاختیاری نیز گفته میشود، را برقرار کنید.
- به کلیهها کمک کنید تا حد امکان بهتر کار کنند.
اگر متخصصان مراقبتهای بهداشتی در دوران بارداری اکستروفی مثانه را تشخیص دهند، اغلب برنامههایی برای جراحی بلافاصله پس از تولد نوزاد در نظر میگیرند. اگر این بیماری پس از تولد نوزاد تشخیص داده شود، نوزاد در یک واحد ویژه بیمارستانی تحت مراقبت قرار میگیرد. ممکن است لازم باشد نوزاد به مرکزی منتقل شود که تجربه درمان اکستروفی مثانه را داشته باشد. در هر دو حالت، متخصصان مراقبتهای بهداشتی مثانه نوزاد را با یک پانسمان پلاستیکی شفاف میپوشانند تا از آن محافظت کنند.
دو روش اصلی برای انجام جراحی اکستروفی مثانه وجود دارد. مشخص نیست که آیا یک روش خیلی بهتر از روش دیگر است یا خیر. تحقیقات برای اصلاح جراحیها و مطالعه نتایج بلندمدت آنها ادامه دارد. این دو نوع جراحی عبارتند از:
ترمیم کامل
این جراحی، ترمیم اولیه کامل اکستروفی مثانه نامیده میشود. جراح مثانه و ناحیه معده را میبندد و مجرای ادرار و اندامهای جنسی خارجی را ترمیم میکند. این جراحی میتواند بلافاصله پس از تولد انجام شود. یا میتواند زمانی که نوزاد حدود 2 تا 3 ماه دارد انجام شود. بیشتر جراحیهای نوزادان شامل ترمیم استخوانهای لگن میشود. اما اگر نوزاد کمتر از 72 ساعت سن داشته باشد، جداشدگی لگن کوچک باشد و استخوانهای نوزاد انعطافپذیر باشند، جراحان ممکن است این ترمیم را انجام ندهند.
ترمیم مرحلهای
نام کامل این رویکرد، ترمیم مرحلهای مدرن اکستروفی مثانه است. ترمیم مرحلهای شامل سه عمل جراحی است. اغلب، اولین عمل جراحی ظرف 72 ساعت پس از تولد انجام میشود. عمل دوم در سن 6 تا 12 ماهگی انجام میشود. و آخرین عمل در 4 تا 5 سالگی انجام میشود. جراحی اول مثانه و ناحیه معده را میبندد. جراحی دوم مجرای ادرار و اندامهای جنسی را ترمیم میکند. سپس، وقتی کودک به سنی رسید که بتواند آموزش توالت رفتن را شروع کند، جراحان گروهی از عضلات دخیل در کنترل مثانه را ترمیم میکنند. این گروه عضلانی، گردن مثانه نامیده میشود.
حتما بخوانید: درمان خانگی عفونت مثانه در زنان و مردان
پیگیری جراحی
مراقبتهای استاندارد پس از جراحی شامل موارد زیر است:
- کمک به بیحرکت ماندن، که بیحرکتسازی نیز نامیده میشود. پس از جراحی، نوزادان باید وسایلی بپوشند که پاهایشان را در طول بهبودی بیحرکت نگه دارد. مدت زمانی که کودک باید بیحرکت بماند متفاوت است. اما معمولاً حدود 4 تا 6 هفته است.
- مدیریت درد. متخصصان مراقبتهای بهداشتی میتوانند در طول عمل جراحی یک لوله نازک را در کانال نخاعی قرار دهند تا داروی مسکن را مستقیماً به ناحیه مورد نیاز برسانند. این کار به نوزادان کنترل درد مداوم میدهد و نیاز به مسکنهای قویتر به نام اوپیوئیدها را کاهش میدهد.
- پس از جراحی، بسیاری از کودکان تا حدودی کنترل مثانه را به دست میآورند. اگر فرزند شما جراحی ترمیمی اولیه کامل داشته باشد، احتمالاً برای بهبود کنترل مثانه به جراحی گردن مثانه نیاز خواهد داشت. گاهی اوقات، کودکان نیاز به قرار دادن لولهای در مثانه خود برای تخلیه ادرار دارند. به این عمل کاتتریزاسیون میگویند. ممکن است با رشد فرزند شما، جراحیهای بیشتری برای بهبود ادرار یا ترمیم دستگاه تناسلی لازم باشد.
مقابله و پشتیبانی
داشتن نوزادی با یک بیماری نادر و جدی مانند اکستروفی مثانه که از بدو تولد وجود دارد، میتواند بسیار استرسزا باشد. پیشبینی میزان موفقیت جراحی برای متخصصان مراقبتهای بهداشتی دشوار است. بنابراین شما با آیندهای نامعلوم برای فرزندتان روبرو هستید.
- بسته به نتیجه جراحی و میزان کنترل مثانه پس از جراحی، فرزند شما ممکن است با چالشهای اجتماعی روبرو شود. به عنوان مثال، ممکن است فرزند شما در مورد تصویر بدنی خود مشکل داشته باشد. همچنین ممکن است فرزند شما در معرض خطر ابتلا به بیماریهای روانی مانند اضطراب و افسردگی قرار گیرد. یک مددکار اجتماعی یا یک متخصص مراقبتهای بهداشتی روان مانند یک درمانگر میتواند در مواجهه با این چالشها، از فرزند و خانواده شما حمایت کند.
- برخی از متخصصان مراقبتهای بهداشتی توصیه میکنند که همه کودکان مبتلا به BEEC مشاوره زودهنگام دریافت کنند. آنها همچنین توصیه میکنند که این کودکان و خانوادههایشان تا بزرگسالی نیز از حمایتهای سلامت روان بهرهمند شوند.
- همچنین ممکن است از پیدا کردن یک گروه حمایتی از والدینی که با این وضعیت دست و پنجه نرم میکنند، بهرهمند شوید. صحبت با افرادی که تجربیاتی مانند شما داشتهاند و درک شرایط شما میتواند مفید باشد.
- همچنین ممکن است مفید باشد که به خاطر داشته باشید کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه امید به زندگی معمولی دارند. آنها همچنین شانس خوبی برای داشتن زندگی کامل و پربار با کار، روابط و فرزندان خود دارند. در صورت نیاز، درمانهای باروری مانند فناوری کمک باروری میتواند به آنها در بارداری کمک کند.
حتما بخوانید: بی اختیاری ادرار در حاملگی
آماده شدن برای قرار ملاقات شما
ممکن است متخصص مراقبتهای بهداشتی که در دوران بارداری برای مراقبت از خود انتخاب کردهاید، وضعیت نوزاد شما را تشخیص داده باشد. در این صورت، احتمالاً در طول دوران بارداری به ملاقات با این متخصص مراقبتهای بهداشتی ادامه خواهید داد. همچنین احتمالاً با تیمی از پزشکان، جراحان و سایر متخصصان ملاقات خواهید کرد.
در اینجا اطلاعاتی ارائه شده است که به شما کمک میکند برای قرار ملاقات خود آماده شوید و از تیم مراقبتهای بهداشتی خود چه انتظاراتی داشته باشید.
کاری که میتوانید انجام دهید
قبل از قرار ملاقات، از هرگونه دستورالعملی که دریافت میکنید، آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، بپرسید که آیا کار خاصی برای آماده شدن لازم است انجام دهید یا خیر. در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که با شما بیاید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که تیم مراقبتهای بهداشتی به شما میدهد، میتواند دشوار باشد. کسی که به شما ملحق میشود ممکن است چیزی را که شما از دست دادهاید یا فراموش کردهاید، به خاطر بیاورد.
سوالاتی را که میخواهید از تیم مراقبتهای بهداشتی خود بپرسید، یادداشت کنید. این میتواند به شما کمک کند تا از وقت خود با متخصصان مراقبتهای بهداشتی نهایت استفاده را ببرید. در مورد اکستروفی مثانه، برخی از سوالات اساسی که باید پرسیده شوند عبارتند از:
- میزان وخامت بیماری چقدر است؟ میتوانید بگویید چقدر جدی است؟
- بلافاصله پس از تولد چه کاری برای نوزاد من انجام خواهد شد؟
- فرزند من به چند و چه نوع جراحی نیاز خواهد داشت؟ برخی از عوارضی که ممکن است به دلیل درمان یا جراحی رخ دهد چیست؟
- آیا این بیماری اثرات ماندگاری خواهد داشت؟
- آیا گروههای حمایتی وجود دارند که بتوانند به من و فرزندم کمک کنند؟
- احتمال وقوع مجدد این اتفاق در بارداریهای بعدی چقدر است؟ آیا راهی برای جلوگیری از وقوع مجدد آن وجود دارد؟
- آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وبسایتهایی را پیشنهاد میکنید؟
- در طول قرار ملاقات، میتوانید سوالات دیگری نیز بپرسید.
چه انتظاری از پزشک خود داشته باشید
متخصص مراقبتهای بهداشتی شما احتمالاً سوالاتی از شما خواهد پرسید، مانند:
- آیا تا به حال فرزندی با اکستروفی مثانه یا سایر بیماریهای مادرزادی داشتهاید؟
- آیا کسی در خانواده شما با اکستروفی مثانه متولد شده است؟
- در صورت نیاز، آیا میتوانید به یک مرکز پزشکی که مراقبتهای تخصصی ارائه میدهد، مراجعه کنید؟
سخن آخر
اکستروفی مثانه (Bladder Exstrophy) یک اختلال نادر مادرزادی است که از بدو تولد وجود دارد. علائم بستگی دارد به اینکه کدام بخشهای بدن همراه با مثانه و ناحیه شکم تحت تأثیر قرار گرفتهاند و شدت اثرات چقدر است. علت دقیق اکستروفی مثانه مشخص نیست، اما پژوهشگران بر این باورند که عوامل ژنتیکی احتمالاً نقش دارند. در این مطلب به بررسی موضوع اکستروفی مثانه بیان کردیم. امیدوارم این مقاله برای شما مفید بوده باشد. می توانید، نظرات، و سوالات خود را با ما در بخش نظرات در میان بگذارید.
دیدگاه ها