بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را چنان حساس می‌کند که با کوچک‌ترین تماس ممکن است آسیب ببیند یا تاول بزند. در این مطلب سلام دنیا، درباره اینکه بیماری پروانه ای چیست و چه علائمی دارد؛ و همچنین علت، انواع و روش های تشخیص و درمان و پیشگیری از بیماری پروانه ای صحبت کردیم. با ما همراه باشید.
بیماری پروانه ای چیست؟
بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را چنان حساس می‌کند که با کوچک‌ترین تماس ممکن است آسیب ببیند یا تاول بزند. کودکانی که با آن متولد می شوند اغلب "کودکان پروانه" نامیده می شوند زیرا پوست آنها مانند بال پروانه شکننده و حساس به نظر می رسد. موردهایی با بیماری خفیف ممکن است با گذشت زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می تواند دردناک باشد، باعث سایر مشکلات جدی سلامتی شود و می تواند باعث مرگ باشد. اگر به این عارضه مبتلا هستید، برای حفظ سلامت پوست لطیف خود تا حد امکان به درمان خاصی نیاز دارید.
انواع بیماری پروانه ای
پنج نوع اصلی بیماری پروانه ای وجود دارد. نوع شما بستگی به محل تشکیل تاول های شما دارد.
- بیماری پروانه ای سیمپلکس: شایع ترین نوع آن، ابتدا در نوزادان ظاهر می شود. این بیماری عمدتاً کف دست ها و کف پا را درگیر می کند.
- بیماری پروانه ای جانکشنال: در حالی که برای اولین بار در نوزادان ظاهر می شود، این شکل شدیدتر است که باعث ایجاد تاول در لایه های عمیق پوست می شود.
- بیماری پروانه ای دیستروفیک: اگر به این نوع مبتلا هستید، پوست شما کلاژنی برای نگه داشتن آن ندارد یا کلاژنی که دارید به خوبی کار نمی کند. این بدان معناست که لایه‌های پوست شما آنطور که باید به هم نمی‌چسبند. گاهی اوقات این نوع تا اوایل کودکی خود را نشان نمی دهد.
- سندرم کیندلر: این یک وضعیت مختلط است، زیرا تاول ها در لایه های مختلف پوست ظاهر می شوند. همچنین می تواند باعث ایجاد تغییرات تکه ای در رنگ پوست شما در هنگام قرار گرفتن در معرض آفتاب شود.
- بیماری پروانه ای اکتسابی: این شکل باعث ایجاد تاول در دست ها و پاهای شما و همچنین در غشاهای مخاطی مانند دهان می شود.
علت بیماری پروانه ای چیست
تقریباً همه انواع بیماری پروانه ای در خانواده ها دیده می شود. اگر نقص های ژنی خاصی را از والدین خود به ارث برده اید، دچار آن خواهید شد. یک استثنا وجود دارد بیماری پروانه ای اکتسابی است، تنها نوعی است که ارثی نیست. این به دلیل مشکل در سیستم ایمنی شما اتفاق می افتد.
حتما بخوانید: علائم بیماری ژیاردیا چیست
علائم بیماری پروانه ای در نوزادان
معمولاً علائم بیماری پروانه ای ابتدا در نوزادان یا کودکان نوپا ظاهر می شود. تاول های پوستی دردناک علامت اصلی هستند. آنها می توانند در هر نقطه از پوست تشکیل شوند. گاهی اوقات روی چشم ها یا در قسمت هایی از گلو، معده یا مثانه نیز ایجاد می شوند. اگر این تاول ها عفونی شوند پوست را زخمی می کنند و مشکلات بیشتری ایجاد می کنند.
تشخیص بیماری پروانه ای
برای تایید این بیماری، پزشک شما ممکن است نمونه کوچکی از پوست بگیرد و آن را به آزمایشگاه بفرستد تا متخصصان از میکروسکوپ برای بررسی آن استفاده کنند.
درمان و پیشگیری از بیماری پروانه ای
هیچ درمانی قطعی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد. اما پیشگیری هایی برای آن وجود دارد.
- اگر یک مورد شدید داشته باشید، مانند کسی که سوخته است از پوست خود مراقبت کنید. شما باید نحوه درمان روزانه زخم و نحوه بانداژ و محافظت از نواحی آسیب دیده را بیاموزید.
- پزشک شما همچنین می تواند دارویی برای کمک به تسکین درد تجویز کند.
- در برخی موارد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول هایی دارید که انگشتان دست و پا را به هم چسبانده است، پزشک می تواند آنها را جدا کند. یا اگر مری شما، لوله ای که دهان شما را به معده شما متصل می کند، بیش از حد زخمی شده است، می توانید برای کمک به غذا خوردن، برای گشاد شدن آن جراحی انجام دهید.
- برخی افراد مبتلا به بیماری پروانه ای هنوز غذا خوردن را خیلی دردناک می دانند. در این صورت، پزشک ممکن است یک لوله تغذیه را پیشنهاد کند تا غذا مستقیماً وارد معده شما شود.
نکاتی برای مراقبت از بیماری پروانه در منزل
برای کمک به جلوگیری از تاول، باید مراقب پوست خود باشید.
- اصطکاک را کاهش دهید: برای مرطوب نگه داشتن پوست و کاهش اصطکاک از لوسیون استفاده کنید. اگر زخم‌ها را می‌پوشانید، فقط از پانسمان‌هایی استفاده کنید که چسبنده نیستند، سپس مجدداً با گاز رول شده بپیچید. لباس های گشاد و بدون برچسب، آستین های تنگ و درز بپوشید.
- تاول ها را تخلیه کنید: اگر درمان نشود، ممکن است با مایع پر شود و عفونی شود. پزشک شما می تواند بهترین راه برای تخلیه آنها را به شما نشان دهد.
- آرام باشید: آب حمام خود را گرمتر از دمای اتاق نکنید. تا جایی که می توانید در تهویه مطبوع بمانید و از گرما و رطوبت اجتناب کنید.
- علائم عفونت را بشناسید: اگر پوست شما در حال عفونت باشد ممکن است قرمز شود یا در لمس احساس گرما کنید. همچنین می توانید متوجه چرک یا ترشحات زرد رنگ در محل، رگه های قرمز رنگ زیر پوست یا تب یا لرز شوید. در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فورا با پزشک خود تماس بگیرید. ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید.
- رژیم غذایی خود را بررسی کنید: بسیاری از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای سطوح پایینی از آهن، سلنیوم یا ویتامین D دارند. پزشک ممکن است به شما پیشنهاد دهد که در مورد مصرف بیشتر غذاهای غنی از این ویتامین ها و مواد معدنی به یک متخصص تغذیه مراجعه کنید.
- دریافت پشتیبانی: با پزشک یا فردی که به او اعتماد دارید صحبت کنید. همچنین ممکن است برای شما مفید باشد که در مورد احساسات خود با یک درمانگر یا یک گروه پشتیبانی در منطقه خود صحبت کنید.
سخن آخر
بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را چنان حساس می‌کند که با کوچک‌ترین تماس ممکن است آسیب ببیند یا تاول بزند. کودکانی که با آن متولد می شوند اغلب "کودکان پروانه" نامیده می شوند. متاسفانه بیماری پروانه درمانی ندارد ولی راه هایی برای کنترل و پیشگیری از آن وجود دارد که در این مطلب به شما بیان کردیم.