بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست: انواع، علائم، علل، عوارض، راه تشخیص و درمان

بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست: انواع، علائم، علل، عوارض، راه تشخیص و درمان پمفیگوس ولگاریس نوعی بیماری خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. چرک، پوسته پوسته شدن، یا جدا شدن پوست در محل تاول پوستی یکی از علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس است.

بیماری پمفیگوس ولگاریس معمولا با تاول های موجود در دهان و سپس بر روی پوست شروع می شود. پمفیگوس ولگاریس یکی از شایع ترین نوع از یک گروه از اختلالات خودایمنی به نام «پمفیگوس» است.

پمفیگوس ولگاریس چیست؟

پمفیگوس ولگاریس نوعی بیماری خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر یک بیماری خودامینی داشته باشید، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت های سالم حمله می کند. پمفیگوس ولگاریس یکی از شایع ترین نوع از یک گروه از اختلالات خودایمنی به نام «پمفیگوس» است. هر نوع پمفیگوس، با قسمتی از بدن که تاول می زند، تشخیص داده می شود. پمفیگوس ولگاریس بر غشاء های محیطی تاثیر می گذارد، که در نواحی از جمله موارد زیر یافت می شود:

  • دهان
  • گلو
  • بینی
  • چشم ها
  • دستگاه تناسلی
  • ریه ها

این بیماری معمولا با تاول های موجود در دهان و سپس بر روی پوست شروع می شود. تاول ها گاهی اوقات روی غشای دستگاه تناسلی تأثیر می گذارند. پمفیگوس ولگاریس می تواند خطرناک باشد. درمان ضروری است و به طور معمول شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن است. در صورت عدم درمان، این بیماری می تواند عوارض جدی ایجاد کند. برخی از این عوارض می تواند کشنده باشد. میزان مرگ و میر در اثر این بیماری قبل از استفاده از کورتیکواستروئیدها در دهه 50 در حدود 75 درصد بوده است. با روش های درمانی امروز، بهبود چشمگیری داشته است.

پمفیگوس ولگاریس چیست؟

علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست؟

علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس به شرح زیر است:

  • تاول های دردناک که در قسمت دهان یا پوست ایجاد می شوند
  • تاول های پوستی در نزدیکی سطح پوست که برطرف شده و مجدد عود می کنند
  • چرک، پوسته پوسته شدن، یا جدا شدن پوست در محل تاول پوستی

چه عواملی باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس می شود؟

سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند. آنتی بادی ها به طور معمول به مواد مضر خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کند. پمفیگوس ولگاریس هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی بادی ها را علیه پروتئین ها در پوست و غشاء های مخاطی تحریک می کند. آنتی بادی ها پیوند بین سلول ها را شکسته و مایعات بین لایه های پوست جمع می شوند. این منجر به تاول و فرسایش پوست می شود. علت دقیق حمله سیستم ایمنی بدن مشخص نیست. به ندرت، برخی از داروها می توانند منجر به پمفیگوس ولگاریس شوند. این داروها به شرح زیر هستند:

  • پنی سیلامین، یک ماده کلات کننده (عامل کی لیت ساز) است که مواد خاصی را از خون خارج می کند
  • مهار کننده های ACE  که نوعی داروی فشار خون است.

چه عواملی باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس می شود؟

چه کسی در معرض ابتلا به بیماری پمفیگوس ولگاریس است؟

پمفیگوس ولگاریس مسری نیست و نمی تواند از انسانی به انسان دیگر منتقل شود. به نظر نمی رسد که از والد به فرزند منتقل شود. با این حال، ژن های فرد می توانند او را در معرض خطر بیشتر این بیماری قرار دهند. اگر والدین یا یکی از اعضا خانواده به این بیماری مبتلا بوده و یا مبتلا هستند، با احتمال بیشتری به این بیماری دچار می شوید. پمفیگوس ولگاریس می تواند بر اشخاص از همه نژادها، جنس ها و سنین تاثیر بگذارد. با این حال، این بیماری در گروه های زیر شایع تر است:

  • مردم اهل مدیترانه
  • افرادی که در جنگل های بارانی در برزیل زندگی می کنند
  • افراد میان سال و بزرگ تر

بیماری پمفیگوس ولگاریس چگونه تشخیص داده می شود؟

متخصص پوست یک معاینه فیزیکی اولیه از تاول های پوستی انجام می دهد. آنها به دنبال علائم اختلالی به نام « نشانه نیکولسکی» می گردند. نشانه نیکولسکی مثبت، این است که هنگامی که سطح دست با یک پنبه یا انگشت دست مالش داده می شود، پوست به راحتی بریده می شود. پزشک ممکن است از تاول نمونه بافت بردارد، که شامل بریدن تکه ای پوست برای تجزیه و تحلیل و دیدن آن در زیر میکروسکوپ برای تایید تشخیص است. نمونه بافت ممکن است در آزمایشگاه با مواد شیمیایی درمان شود که به پزشک کمک کند تا پادتن های غیر طبیعی را پیدا کند. پزشک می تواند از این اطلاعات برای تشخیص پمفیگوس استفاده کند.

روش تشخیص بیماری پمفیگوس ولگاریس

انواع پمفیگوس

انواع مختلف پمفیگوس بر اساس محل تاول تشخیص داده می شوند. به شرح زیر است:

1. پمفیگوس ولگاریس

پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع پمفیگوس در ایالات متحده است. تاول ها ابتدا در دهان ظاهر می شوند. تاول ها، خارش ندارند. می توانند دردناک باشند. ممکن است تاول ها بر روی پوست و گاهی اوقات در دستگاه تناسلی ظاهر شوند.

2. پمفیگوس فولیکوس

پمفیگوس فولیکوس باعث ایجاد تاول در دهان نمی شود. تاول ها ابتدا بر روی صورت و پوسته سر ظاهر می شوند. تاول ها سپس بر روی سینه و پشت ظاهر می شوند. تاول ها معمولا با خارش همراه بوده و بدون درد هستند.

3. پمفیگوس وژتان

پمفیگوس وژتان می تواند باعث ایجاد تاول هایی شود که در کشاله ران، زیر بغل و روی پاها ظاهر می شوند.

4. پمفیگوس پارانئوپلاستیک

یک نوع بسیار نادر از پمفیگوس که در افرادی مبتلا به سرطان خاص رخ می دهد، پمفیگوس پارانئوپلاستیک است. تاول ها و زخم ها ممکن است در دهان، لب ها و پوست ظاهر شوند. این نوع همچنین ممکن است باعث ایجاد زخم در پلک ها و چشم ها شود. همچنین می تواند باعث بروز مشکلات ریوی شود.

انواع مختلف پمفیگوس

پمفیگوس ولگاریس چگونه درمان می شود؟

درمان با هدف کاهش درد و علائم و جلوگیری از عوارضی مانند عفونت انجام می شود. این درمان شامل یک یا دو دارو و روش های دیگر است. ممکن است شامل هر یک از موارد زیر شود:

کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

دوز بالای کورتیکواستروئیدها، درمان اصلی این بیماری هستند. کورتیکواستروئیدهای رایج برای این بیماری شامل پردنیزون یا پردنیزولون است. در ابتدای درمان معمولا دوز بالایی از دارو برای کنترل بیماری نیاز است. این داروها عوارض جانبی زیادی دارند که به شرح زیر است:

ممکن است نیاز به مصرف مکمل هایی مانند کلسیم و ویتامین D، مصرف میزان کمتر شکر در رژیم غذایی، یا مصرف داروهای دیگری که این عوارض جانبی را درمان می کنند، باشد. زمانی که تاول ها تحت کنترل قرار گرفتند، ممکن است دوز مصرفی به پایین ترین حد مورد نیاز برای جلوگیری از تاول های جدید و یا به حداقل رساندن عوارض جانبی برسد. از کرم کورتیکواستروئیدی نیز می توان مستقیم بر روی تاول ها استفاده کرد. برای کمک به پایین نگه داشتن دوز کورتیکواستروئیدها، پزشک ممکن است داروهای بیشتری برای سرکوب سیستم ایمنی بدن تجویز کند. این داروها به شرح زیر هستند:

راه های درمان پمفیگوس

آنتی بیوتیک، آنتی ویروس ها و ضد قارچ ها

هر یک از این موارد ممکن است برای جلوگیری از بروز سایر عفونت ها تجویز شود.

1. تغذیه داخل وریدی (IV)

اگر زخم های شما شدید باشد، ممکن است نتوانید بدون درد غذا بخورید. ممکن است نیاز به تغذیه وریدی باشد. این روش شامل استفاده از یک اتصال داخل وریدی (IV) است.

2. پلاسمافرزیس

در موارد بسیار شدید، شخص می تواند تحت عمل جراحی با نام پلاسمافرز قرار بگیرد. این روش شامل از بین بردن آنتی بادی هایی در خون است که به پوست حمله می کنند. در طول این عمل جراحی، پلاسما یا بخش مایع خون، توسط وسیله ای برداشته شده و پلاسما اهدا شده جایگزین آن می شود. این روش درمانی می تواند بسیار گران قیمت باشد.

3. کنترل زخم

اگر تاول ها شدید باشند، ممکن است جهت درمان زخم ها نیاز به ماندن در بیمارستان باشد. این روش درمانی مشابه با مواردی است که برای سوختگی های شدید استفاده می شود. اگر از طریق ترشحات تاول ها مایعات زیادی از بدن را از دست دادید، ممکن است نیاز باشد تا تزریق داخل وریدی دریافت کنید. درمان برای تاول ها همچنین ممکن است به شرح زیر باشد:

  • بی حسی برای تاول های دهانی
  • لوسیون های تسکین دهنده
  • لباس مرطوب
  • داروهای مسکن
  • رژیم های غذایی ملایم
  • اجتناب از مصرف غذاهای تند یا اسیدی که ممکن است باعث تحریک تاول ها شوند.
  • جلوگیری از قرار گرفتن در معرض بیش از حد آفتاب

اگر تاول های موجود در دهان مانع از مسواک زدن یا نخ دندان کشیدن می شود، ممکن است شما برای جلوگیری از بیماری لثه و پوسیدگی دندان به روش درمانی خاص دهان و دندان احتیاج داشته باشید. به مطب دندان پزشک خود مراجعه کنید تا از او در مورد مراقبت از دهان خود سوال بپرسید.

روش های درمان پمفیگوس ولگاریس

عوارض بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست؟

عوارض پمفیگوس ولگاریس می تواند کشنده و شدید باشد. این موارد به شرح زیر است:

  • عفونت های پوستی
  • سپسیس یا گسترش عفونت از طریق جریان خون
  • کم آبی بدن
  • عوارض جانبی دارو
نگاه کلی بلند مدت به اشخاصی که از بیماری پمفیگوس ولگاریس رنج می برند، چیست؟

در صورت عدم درمان، پمفیگوس ولگاریس می تواند تهدید کننده زندگی باشد. شایع ترین علت مرگ، یک عفونت شدید ثانویه است. پمفیگوس ولگاریس یک بیماری مادام العمر است. این بیماری قابل درمان نیست. با این حال، بدن اکثر افراد بعد از دریافت داروی کورتیکواستروئیدها در وضعیت ترمیم قرار می گیرد. بهبود معمولا چند روز پس از شروع درمان با کورتیکواستروئیدها مشاهده می شود.

تاول ها به خصوص آنهایی که در دهان هستند، به آرامی بهبود پیدا می کنند. به طور متوسط، تاول ها طی دو تا سه هفته برطرف می شوند. بهبود تاول ها به طور متوسط 6 تا 8 هفته طول می کشد. با این وجود، بهبودی کامل می تواند سال ها طول بکشد، برخی از افراد ممکن است نیاز به مصرف دوز کم دارو برای تمام عمر خود داشته باشند.

منبع: healthline

از
0
رای