بیماری پمفیگوئید در اثر اختلال در عملکرد سیستم ایمنی ایجاد می شود و باعث بروز جوش های پوستی و تاول بر روی ساق پاها، بازوها و شکم می شود. در این مقاله از سایت سلام دنیا، به شما خواهیم گفت که بیماری پمفیگوئید چیست ؛ انواع بیماری بولوس پمفیگوئید کدام است ؛ علائم و علت پمفیگویید و در نهایت هم به راه های تشخیص و درمان بولوس پمفیگویید پرداختیم. با ما همراه باشید.
بیماری پمفیگوئید چیست
بیماری پمفیگوئید یک اختلال خودایمنی نادر است که می تواند در هر سنی از جمله در کودکان ظاهر شود اما این اختلال اغلب افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد. پمفیگوئید در اثر اختلال در عملکرد سیستم ایمنی ایجاد می شود و باعث بروز جوش های پوستی و تاول بر روی ساق پاها، بازوها و شکم می شود. همچنین بولوس پمفیگوئید باعث ایجاد تاول هایی در غشاهای مخاطی نیز می شود. غشاهای مخاطی با تولید مخاط به محافظت از ارگان های داخلی بدن کمک می کنند.
بولوس پمفیگوئید می تواند در غشاهای مخاطی چشم ها، بینی، دهان و نواحی تناسلی دیده شود. همچنین این اختلال در دوران بارداری هم می تواند برای بعضی از خانم ها رخ بدهد. اگرچه درمان قطعی برای بیماری پمفیگوئید وجود ندارد، اما چندین گزینه درمانی برای این بیماری وجود دارد.
انواع بیماری بولوس پمفیگوئید
تمامی انواع پمفیگوئیدها در اثر حمله سیستم ایمنی بدن شما به بافت های سالم ایجاد می شوند. این بیماری ها بصورت جوش و تاول های پر از مایع ظاهر می شوند. انواع پمفیگوئیدها بسته به نواحی از بدن که دچار تاول می شود و زمانی که بروز پیدا می کنند متفاوت هستند.
1. بیماری پمفیگوئید تاولی
در صورت بروز پمفیگوئید تاولی که شایع ترین نوع این بیماری است، تاول های پوستی اغلب در بازوها و ساق پاها جاهایی که حرکت اتفاق می افتد، بروز پیدا می کنند. این نواحی شامل نواحی اطراف مفاصل و پایین شکم هستند.
حتما بخوانید: بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست
2. پمفیگوئید سیکاترشیال
پمفیگوئید سیکاترشیال که آن را پمفیگوئید غشای مخاطی نیز می نامند، به تاول هایی اشاره دارد که در غشای مخاطی ایجاد می شوند. این نواحی شامل:
- دهان
- چشم ها
- بینی
- گلو
- ناحیه تناسلی
شایع ترین نواحی که تحت تاثیر پمفیگوئید غشای مخاطی قرار می گیرند؛ دهان و چشم ها هستند. ممکن است جوش و تاول پوستی ابتدا در یکی از این نواحی شروع شود و در صورت عدم درمان پمفیگوئید، به نواحی دیگر گسترش یابد. در صورتی که این مشکل در ناحیه چشم درمان نشود می تواند موجب بروز زخم و در نهایت منجر به نابینایی گردد.
3. پمفیگوئید حاملگی چیست
زمانی که تاول ها در دوران بارداری یا کمی بعد از آن بروز پیدا می کنند، این بیماری پمفیگوئید حاملگی نامیده می شود. در گذشته این بیماری هرپس حاملگی نامیده می شد در حالی که این بیماری ارتباطی با ویروس هرپس ندارد. بطور معمول تاول ها اغلب در سه ماهه دوم یا سوم بارداری بروز می کنند، اما ممکن است آنها در هر مرحله از بارداری یا بیشتر از شش هفته بعد از زایمان ظاهر شوند. تاول های پمفیگوئید حاملگی بر روی بازوها، ساق پاها و شکم ایجاد می شوند.
حتما بخوانید: زونا یا هرپس زوستر چیست
دلایل و عوامل خطر پمفیگوئید
پمفیگوئید یک بیماری خودایمنی است. یعنی اینکه سیستم ایمنی شما به اشتباه شروع به حمله کردن به بافت های سالم بدن می کند. در مورد بیماری پمفیگوئید، سیستم ایمنی بدن برای حمله با بافتی که دقیقا زیر لایه داخلی پوست تان است آنتی بادی تولید می کند. این کار باعث جدا شدن لایه های پوستی و در نتیجه باعث بروز تاول های دردناک می شوند. این که چرا سیستم ایمنی در افراد مبتلا به پمفیگوئید این واکنش را انجام می دهد بطور کامل مشخص نشده است. در بسیاری از موارد، هیچ محرک خاصی برای بروز بیماری پمفیگوئید وجود ندارد. با این حال، در برخی موارد ممکن است موارد زیر باعث بروز این بیماری باشند:
- داروهای خاص
- پرتو درمانی
- نور درمانی با پرتوهای ماوراء بنفش
افراد مبتلا به سایر اختلالات خود ایمنی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پمفیگوئید هستند. همچنین این بیماری در افراد مسن نسبت به افراد جوان تر نیز شایع تر است و به نظر می رسد این بیماری در زنان کمی بیشتر از مردان رخ می دهد.
علائم پمفیگوئید
شایع ترین علائم پمفیگوئید بروز تاول در بازوها، ساق پاها، شکم و غشاهای مخاطی است. همچنین مشکل کهیر و خارش نیز در پمفیگوئید شایع است. تاول ها صرف نظر از اینکه در کدام قسمت بدن ایجاد می شوند مشخصات خاصی دارند که عبارتند از:
- جوش قرمز که قبل از بروز تاول ایجاد می شود.
- تاول ها بزرگ که معمولا پر از مایع شفاف اما گاهی اوقات حاوی خون هستند.
- تاول ها ضخیم که به راحتی نمی ترکند.
- ممکن است پوست اطراف تاول های پمفیگوئید ظاهری نرمال و یا کمی قرمز یا تیره داشته باشند.
- تاول های ترکیده معمولا حساس و دردناک هستند.
تشخیص بولوس پمفیگوئید
پزشک متخصص پوست شما با معاینه ساده تاول ها به طور کاملا قطعی قادر به تشخیص پمفیگوئید خواهد بود. آزمایشات بیشتر برای تعیین درمان صحیح نیاز خواهد بود. ممکن است پزشک تان بخواهد آزمایش بیوپسی یا نمونه برداری را انجام بدهد که این کار شامل جدا کردن نمونه کوچکی از پوست مناطق آسیب دیده شما است. تکنیسین های آزمایشگاه این نمونه ها را برای بررسی مشخصه های آنتی بادی های سیستم ایمنی در بیماری پمفیگوئید مورد آزمایش قرار می دهند. همچنین این آنتی بادی ها در خون تان هم قابل شناسایی هستند، بنابراین ممکن است نمونه خون کوچکی از شما گرفته شود.
حتما بخوانید: بیماری پمفیگوس فولیکوس چیست
روش درمان بیماری پمفیگوئید
اگرچه نمی توان پمفیگوئیدها را بطور قطعی درمان کرد، اما معمولا درمان ها در تسکین علائم بسیار موفقیت آمیز هستند. احتمالا اولین خط درمانی که پزشک برای شما تجویز می کند کورتیکواستروئیدها چه به صورت قرص یا کرم موضعی خواهند بود. این داروها التهاب را کاهش داده و در بهبودی تاول های پمفیگوئید و رفع خارش موثر خواهند بود. با این وجود، این داروها عوارض جانبی جدی به ویژه در مصرف طولانی مدت به دنبال دارند بنابراین بعد از رفع تاول ها پزشک تدریجا دوز کورتیکواستروئیدها را کاهش می دهد.
گزینه دیگر برای درمان پمفیگوئید مصرف داروهایی است که سیستم ایمنی را سرکوب کرده و اغلب به همراه کورتیکواستروئیدها به کار می روند. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در کنار کمک به درمان پمفیگوئید، ممکن است شما را در معرض خطر ابتلا به عفونت های دیگر قرار دهند. ممکن است برخی آنتی بیوتیک ها مانند تتراسایکلین نیز برای کاهش التهاب و عفونت تجویز شوند.
دورنمای بلند مدت
با درمان جامع، دورنمای بیماری پمفیگوئید خوب است. بیشتر افراد مبتلا به پمفیگوئید به خوبی به داروها واکنش نشان می دهند. این بیماری اغلب پس از چند سال درمان از بین خواهد رفت. اما ممکن است پمفیگوئید در هر زمان حتی با درمان صحیح هم دوباره برگشت پیدا کند.
سخن آخر
بیماری پمفیگوئید یک اختلال خودایمنی نادر است که می تواند در هر سنی از جمله در کودکان ظاهر شود اما این اختلال اغلب افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد. در صورت بروز هر گونه تاول غیر قابل توضیح به پزشک مراجعه کنید. تشخیص و درمان سریع به مدیریت هر چه سریع تر این بیماری پمفیگوئید کمک خواهند کرد. امیدوارم این مطلب برای شما مفید بوده باشد. می توانید سوالات و نظرات خود را در خصوص بیماری پمفیگویید با ما در بخش نظرات در میان بگذارید.