آمیلوئیدوز (am-uh-loi-DO-sis) یک بیماری نادر است که زمانی رخ می‌دهد که یک پروتئین غیرطبیعی به نام آمیلوئید در اندام‌های شما رسوب کند و در عملکرد طبیعی آنها اختلال ایجاد کند. درمان ها ممکن است شامل شیمی درمانی مشابه با درمان مورد استفاده برای مبارزه با سرطان باشد. پزشک شما ممکن است داروهایی را برای کاهش تولید آمیلوئید و کنترل علائم تجویز کند. در این مطلب سلام دنیا، درباره اینکه آمیلوئیدوز چیست و چه علائمی دارد ؛ علت و درمان ماکولار آمیلونیدوز و عوامل خطر و روش تشخیص آمیلوئیدوز مطالبی را خواهید آموخت. با ما همراه باشید.
آمیلوئیدوز چیست
آمیلوئیدوز (am-uh-loi-DO-sis) یک بیماری نادر است که زمانی رخ می‌دهد که یک پروتئین غیرطبیعی به نام آمیلوئید در اندام‌های شما رسوب کند و در عملکرد طبیعی آنها اختلال ایجاد کند. بدن، اما می تواند از چندین نوع مختلف پروتئین تشکیل شود. اندام هایی که ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند عبارتند از: قلب، کلیه ها، کبد، طحال، سیستم عصبی و دستگاه گوارش. برخی از انواع آمیلوئیدوز همراه با بیماری های دیگر رخ می دهد. این انواع ممکن است با درمان بیماری زمینه ای بهبود یابد. برخی از انواع آمیلوئیدوز ممکن است منجر به نارسایی اندام ها و باعث مرگ شود. درمان ها ممکن است شامل شیمی درمانی مشابه با درمان مورد استفاده برای مبارزه با سرطان باشد. پزشک شما ممکن است داروهایی را برای کاهش تولید آمیلوئید و کنترل علائم تجویز کند. برخی از افراد ممکن است از پیوند اعضا یا سلول های بنیادی استفاده کنند.
علائم آمیلوئیدوز
شما ممکن است علائم و نشانه های آمیلوئیدوز را تا زمانی که بیماری پیشرفته نشده باشد، تجربه نکنید. هنگامی که علائم و نشانه‌ها مشهود هستند، بستگی به این دارد که کدام یک از اندام‌های شما تحت تأثیر قرار گرفته است. علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تورم مچ پا و پاها
- خستگی و ضعف شدید
- تنگی نفس همراه با حداقل تلاش
- ناتوانی در دراز کشیدن روی تخت به دلیل تنگی نفس
حتما بخوانید: علت و درمان تنگی نفس با روش های خانگی
- بی حسی، گزگز یا درد در دست ها یا پاها، به ویژه درد در مچ دست (سندرم تونل کارپال)
- اسهال، احتمالا همراه با خون، یا یبوست
- کاهش وزن غیر عادی بیش از 10 پوند (5/4 کیلوگرم)
- زبان بزرگ شده که گاهی دور لبه اش موج دار به نظر می رسد
- تغییرات پوستی مانند ضخیم شدن یا کبودی آسان و لکه های ارغوانی در اطراف چشم
- ضربان قلب نامنظم
- مشکل در بلع
زمان مراجعه به پزشک
اگر به طور مداوم هر یک از علائم یا علائم مرتبط با آمیلوئیدوز را تجربه می کنید به پزشک خود مراجعه کنید.
علت بیماری آمیلوئیدوز
انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. برخی از آنها ارثی هستند. برخی دیگر توسط عوامل بیرونی، مانند بیماری های التهابی یا دیالیز طولانی مدت ایجاد می شوند. بسیاری از انواع آن اندام های متعددی را تحت تاثیر قرار می دهند، در حالی که انواع دیگر تنها یک قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار می دهند. شایع ترین نوع آمیلوئیدوز در کشورهای توسعه یافته، آمیلوئیدوز AL، آمیلوئیدوز اولیه نیز نامیده می شود. معمولا قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب را تحت تاثیر قرار می دهد.
انواع آمیلونیدوز
آمیلوئیدوز AA. این نوع که به نام آمیلوئیدوز ثانویه نیز شناخته می شود، معمولاً توسط یک بیماری التهابی مانند آرتریت روماتوئید ایجاد می شود. درمان ها برای شرایط التهابی شدید منجر به کاهش شدید تعداد موارد آمیلوئیدوز AA در کشورهای توسعه یافته شده است. اغلب، این بیماری کلیه ها، کبد و طحال را درگیر می کند.
حتما بخوانید: درمان روماتیسم مفصلی [آرتریت] با 10 درمان خانگی
آمیلوئیدوز ارثی (آمیلوئیدوز خانوادگی). این اختلال ارثی اغلب بر اعصاب، قلب و کلیه ها تأثیر می گذارد. این معمولا زمانی اتفاق می افتد که پروتئین ساخته شده توسط کبد شما غیر طبیعی باشد. این پروتئین ترانس تیرتین (TTR) نامیده می شود.
آمیلوئیدوز نوع وحشی. این نوع آمیلوئیدوز زمانی رخ می دهد که پروتئین TTR ساخته شده توسط کبد طبیعی باشد، اما به دلایل ناشناخته آمیلوئید تولید کند. آمیلوئیدوز نوع وحشی که قبلا به عنوان آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده شناخته می شد، مردان بالای 70 سال را تحت تاثیر قرار دهد و به طور معمول قلب را هدف قرار می دهد. همچنین می تواند باعث سندرم تونل کارپال شود.
آمیلوئیدوز موضعی. این نوع آمیلوئیدوز اغلب پیش آگهی بهتری نسبت به انواعی دارد که بر اندام های چندگانه تأثیر می گذارد. محل‌های معمول آمیلوئیدوز موضعی شامل مثانه، پوست، گلو یا ریه‌ها است. تشخیص صحیح مهم است تا بتوان از درمان هایی که کل بدن را تحت تاثیر قرار می دهند اجتناب کرد.
عوامل خطر ماکولار آمیلوئیدوز
عواملی که خطر آمیلوئیدوز را افزایش می دهند عبارتند از:
- سن. اکثر افرادی که بیماری آمیلوئیدوز دارند بین 60 تا 70 سال سن دارند، اگرچه شروع زودتر رخ می دهد.
- جنسیت. آمیلوئیدوز بیشتر در مردان رخ می دهد.
- سایر بیماری ها. داشتن یک بیماری مزمن عفونی یا التهابی خطر ابتلا به آمیلوئیدوز AA را افزایش می دهد.
- سابقه خانوادگی. برخی از انواع آمیلوئیدوز ارثی هستند.
- دیالیز کلیه. دیالیز همیشه نمی تواند پروتئین های بزرگ را از خون حذف کند. اگر تحت دیالیز هستید، پروتئین‌های غیرطبیعی می‌توانند در خون انباشته شوند و در نهایت در بافت رسوب کنند. این عارضه با تکنیک های مدرن دیالیز کمتر رایج است.
- نژاد. به نظر می رسد افراد آفریقایی تبار در معرض خطر بیشتری برای حمل جهش ژنتیکی مرتبط با نوعی آمیلوئیدوز هستند که می تواند به قلب آسیب برساند. آمیلوئیدوز می تواند به طور جدی به قلب شما آسیب برساند:
- قلب. آمیلوئید توانایی قلب شما برای پر شدن از خون بین ضربان های قلب را کاهش می دهد. با هر ضربان، خون کمتری پمپاژ می شود و ممکن است دچار تنگی نفس شوید. اگر آمیلوئیدوز بر سیستم الکتریکی قلب شما تأثیر بگذارد، ریتم قلب شما ممکن است مختل شود. مشکلات قلبی مرتبط با آمیلوئید می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
- کلیه ها. آمیلوئید می تواند به کلیه ها آسیب برساند و باعث نشت پروتئین از خون به داخل ادرار شود. توانایی کلیه ها برای حذف مواد زائد از بدن شما کاهش می یابد، که در نهایت ممکن است منجر به نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز شود.
- سیستم عصبی. ممکن است درد، بی حسی یا سوزن سوزن شدن انگشتان یا بی حسی، احساس سوزش در انگشتان پا یا کف پا را تجربه کنید. اگر آمیلوئید بر اعصابی که عملکرد روده شما را کنترل می کنند، تأثیر بگذارد، ممکن است دوره های متناوب یبوست و اسهال را تجربه کنید. اگر روی اعصاب کنترل کننده فشار خون تأثیر بگذارد، ممکن است پس از ایستادن احساس ضعف کنید.
حتما بخوانید: علت بی حسی و خواب رفتن دست و پا
تشخیص آمیلونیدوز
آمیلوئیدوز اغلب نادیده گرفته می شود، زیرا علائم و نشانه ها می تواند شبیه بیماری های شایع تر باشد. تشخیص زودهنگام می تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام ها کمک کند. تشخیص دقیق مهم است زیرا بسته به شرایط خاص شما، درمان بسیار متفاوت است.
آزمایشات آزمایشگاهی
ممکن است خون و ادرار شما برای پروتئین غیر طبیعی که می تواند نشان دهنده آمیلوئیدوز باشد بررسی شود. بسته به علائم و نشانه‌های شما، ممکن است آزمایش‌های عملکرد تیروئید و کبد را نیز انجام دهید. ممکن است نمونه بافتی گرفته شود و برای علائم آمیلوئیدوز بررسی شود. بیوپسی ممکن است از چربی زیر پوست روی شکم شما (اسپیراسیون چربی)، مغز استخوان یا یک عضو آسیب دیده - مانند کبد یا کلیه شما گرفته شود. آزمایش تخصصی بافت می تواند به تعیین نوع رسوب آمیلوئید کمک کند.
تست های تصویربرداری
تصاویر اندام های تحت تاثیر آمیلوئیدوز می تواند به تعیین شدت بیماری شما کمک کند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
اکوکاردیوگرافی. این دستگاه از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک استفاده می کند که می تواند سلامت قلب شما را تعیین کند. همچنین می تواند آسیب قلبی را نشان دهد که می تواند مختص انواع خاصی از آمیلوئیدوز باشد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی MRI: از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای ایجاد تصاویر دقیق از اندام ها و بافت های بدن شما استفاده می کند. اینها می توانند برای ارزیابی ساختار و عملکرد قلب شما استفاده شوند.
تصویربرداری هسته ای. در این آزمایش، مقادیر بسیار کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب) به داخل ورید تزریق می‌شود. این می تواند آسیب اولیه قلبی ناشی از انواع خاصی از آمیلوئیدوز را نشان دهد. همچنین می تواند به تمایز بین انواع مختلف آمیلوئیدوز کمک کند.
درمان آمیلوئیدوز
هیچ درمانی برای آمیلوئیدوز وجود ندارد. اما درمان می تواند به مدیریت علائم و نشانه ها کمک کند و تولید بیشتر پروتئین آمیلوئید را محدود کند. اگر آمیلوئیدوز توسط بیماری دیگری مانند آرتریت روماتوئید یا سل ایجاد شده باشد، درمان بیماری زمینه ای می تواند مفید باشد.
داروها آمیلوئیدوز
شیمی درمانی. بسیاری از داروهای مشابهی که برای درمان برخی از انواع سرطان استفاده می‌شوند، در آمیلوئیدوز AL برای توقف رشد سلول‌های غیرطبیعی که پروتئین تولید می‌کنند و منجر به تشکیل آمیلوئید می‌شوند، استفاده می‌شوند.
حتما بخوانید: شیمی درمانی چیست و چگونه کار می کند
داروهای قلبی. اگر قلب شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد، پزشک ممکن است داروهای رقیق کننده خون را برای کاهش خطر لخته شدن خون و داروهایی برای کنترل ضربان قلب پیشنهاد دهد. همچنین ممکن است لازم باشد مصرف نمک خود را محدود کنید و داروهایی مصرف کنید که ادرار را افزایش می دهند، که می تواند فشار بر قلب و کلیه های شما را کاهش دهد.
درمان های هدفمند. برای انواع خاصی از آمیلوئیدوز، داروهایی مانند پاتیسیران (Onpattro) و اینوترسن (Tegsedi) می توانند با دستورات ارسال شده توسط ژن های معیوب که آمیلوئید ایجاد می کنند، تداخل ایجاد کنند. داروهای دیگر، مانند تافامیدیس (وینداماکس، وینداقل) و دیفلونیزال، می‌توانند تکه‌هایی از پروتئین را در جریان خون تثبیت کنند و از تبدیل شدن آنها به رسوبات آمیلوئید جلوگیری کنند. این روش شامل جمع آوری سلول های بنیادی خود از خون شما از طریق ورید و ذخیره آنها برای مدت کوتاهی در حین انجام شیمی درمانی با دوز بالا است. سپس سلول های بنیادی از طریق ورید به بدن شما بازگردانده می شوند. این درمان برای افرادی که بیماری آنها پیشرفته نیست و قلب آنها به شدت تحت تأثیر قرار نگرفته مناسب است.
دیالیز. اگر کلیه های شما توسط آمیلوئیدوز آسیب دیده اند، ممکن است نیاز به شروع دیالیز داشته باشید. این روش از دستگاهی برای فیلتر کردن ضایعات، نمک ها و مایعات خون شما در یک برنامه منظم استفاده می کند.
پیوند عضو. اگر رسوبات آمیلوئید به شدت به آن اندام‌ها آسیب رسانده باشد، پزشک ممکن است جراحی را برای پیوند قلب یا کلیه‌ها پیشنهاد کند. برخی از انواع آمیلوئید در کبد تشکیل می شوند، بنابراین پیوند کبد می تواند این تولید را متوقف کند.
سخن آخر
آمیلوئیدوز (am-uh-loi-DO-sis) یک بیماری نادر است که زمانی رخ می‌دهد که یک پروتئین غیرطبیعی به نام آمیلوئید در اندام‌های شما رسوب کند و در عملکرد طبیعی آنها اختلال ایجاد کند. بدن، اما می تواند از چندین نوع مختلف پروتئین تشکیل شود. هر آنچه درباره اینکه آمیلونیدوز چیست و چگونه درمان می شود؛ انواع، تشخیص، علت و عوامل خطر ماکولار آمیلوئیدوز ، در این مطلب آموختید. امیدوارم برایتان مفید بوده باشد.
دیدگاه ها